Clique nas células para marcar os critérios EAN/PNS 2021 em cada nervo (incluindo critério G por CMAP distal prolongado). Mínimo: 2 critérios em nervos diferentes para CIDP.
| Critério | Definição | Mediano | Ulnar | Fibular | Tibial | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A | Latência Distal | Prolongada ≥50% (1,5×) limite superior | ||||
| B | Velocidade de condução | Reduzida ≥30% (0,7×) limite inferior | ||||
| C | Latência Ondas F |
CMAP ≥80% LIN → F prolongada ≥20%
CMAP <80% LIN → F prolongada ≥50%
|
||||
| D | Ausência Ondas F | Ausência com amplitude CMAP ≥20% limite inferior | ||||
| E | BC motora parcial | Redução da amplitude proximal × distal ≥30% (exclui Tibial) | N/A | |||
| F | Dispersão temporal patológica | Duração CMAP proximal × distal aumentado >30% (≥100% no tibial) | ||||
| G | Duração CMAP distal |
Pico negativo com intervalo prolongado:
Filtro (LFF):
|
||||
| Critérios positivos por nervo | 0 | 0 | 0 | 0 | ||
STC - sínd. Túnel do Carpo · NUC - neuropatia ulnar no cotovelo · AMG - anastomose de Martin-Gruber · BC - bloqueio de condução
Checklist Sensitivo — Critérios EAN/PNS 2021
Uma das principais mudanças das diretrizes de 2021 foi a elevação dos estudos de condução sensitiva a critério obrigatório para o diagnóstico da CIDP típica — o que antes era apenas suporte nas diretrizes de 2010. Este checklist complementa a avaliação motora acima.
1. Filtro Clínico Sensitivo (CIDP Típica)
2. Critérios Eletrofisiológicos Sensitivos (ENMG)
Anormalidade = latência distal prolongada, VCS reduzida ou amplitude do SNAP reduzida.
3. Variante: CIDP Sensitiva Pura
4. Sinais de Alerta Sensitivos
A presença de qualquer item abaixo deve levanta suspeita de diagnóstico alternativo.
Critérios eletrodiagnósticos EAN/PNS 2021 para CIDP
Checklist interativo dos critérios EAN/PNS 2021 para polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP): demyelination features em mediano, ulnar, fibular comum e tibial.
📑 Resumo Executivo: Diretrizes EAN/PNS 2021 para Diagnóstico de CIDP
A segunda revisão da diretriz conjunta da European Academy of Neurology (EAN) e da Peripheral Nerve Society (PNS) (publicada no European Journal of Neurology e no Journal of the Peripheral Nervous System) representa o padrão-ouro mundial para o diagnóstico eletrofisiológico e clínico da Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (CIDP). O objetivo primário desta revisão e da sua Errata Oficial (Dezembro/2021) foi aumentar rigorosamente a especificidade diagnóstica, reduzindo o sobre-diagnóstico (falsos positivos) e evitando tratamentos imunossupressores desnecessários.
🔍 Pontos-Chave Eletrofisiológicos (ENMG)
- Envolvimento Sensitivo Obrigatório: Exige-se alteração comprovada em ≥ 2 nervos sensitivos (ou padrão de preservação do sural / sural sparing).
- Exclusão do Nervo Tibial no BC: O bloqueio de condução (redução ≥ 30%) exclui o nervo Tibial para evitar interpretações errôneas por compressão distal.
- Padronização de Filtros (LFF): A duração do CMAP distal adota limiares normativos específicos conforme o filtro de baixa frequência (recomenda-se LFF 5 Hz).
⚠️ Classificação e Mimetizadores
- CIDP Possível (1 Nervo Motor): Preenchimento de critérios em apenas 1 nervo motor. Requer confirmação por critérios de suporte (USG, LCR ou RM) ou resposta terapêutica objetiva.
- Exclusão de Nodopatias: Anticorpos contra proteínas paranodais (Anti-NF155, CNTN1, Caspr1) e CISP foram separados da CIDP, pois não respondem adequadamente à IgIV.
- Ultrassom Neuromuscular: Validado pela primeira vez como critério de suporte de relevância clínica para confirmar o diagnóstico.
Esta calculadora automatiza rigorosamente todos os parâmetros matemáticos e normativos estabelecidos pelas diretrizes conjuntas da Academia Europeia de Neurologia (EAN) e da Sociedade do Nervo Periférico (PNS) de 2021.
1. Categorias Diagnósticas
A diretriz de 2021 eliminou a categoria "Provável" e simplificou para dois níveis de certeza:
CIDP
Critérios clínicos + evidências eletrofisiológicas (condução motora em pelo menos dois nervos + anormalidades em pelo menos dois nervos sensitivos ou *sural sparing*).
CIDP Possível
Critérios clínicos + evidências eletrofisiológicas em apenas um nervo motor (e anormalidades em pelo menos dois nervos sensitivos ou *sural sparing*). Requer pelo menos um critério de suporte para confirmação diagnóstica.
2. O Filtro Clínico
CIDP Típica (50–60% dos casos)
- Progressão: piora progressiva, em degraus ou recaídas por > 8 semanas.
- Fraqueza: simétrica, proximal e distal, em membros superiores e inferiores.
- Reflexos: hiporreflexia ou arreflexia global.
- Sensibilidade: disfunção sensitiva de fibras grossas associada.
Variantes Reconhecidas
Distal · Multifocal (MADSAM / Lewis-Sumner) · Focal · Motora Pura · Sensitiva Pura.
Nota: CISP (Polirradiculopatia Sensitiva Imune Crônica) e Nodopatias Autoimunes foram excluídas do guarda-chuva da CIDP nesta diretriz por possuírem fisiopatologia e resposta terapêutica distintas.
3. O Motor Eletrofisiológico (ENMG)
A grande mudança de 2021 foi a elevação da condução sensitiva a critério obrigatório para CIDP típica. Os parâmetros de desmielinização motora buscam:
- Latência Distal: prolongamento > 50% acima do LSN.
- VCM: redução ≥ 30% abaixo do LIN.
- Ondas F: prolongamento ≥ 20% acima do LSN (se CMAP distal ≥ 80% do LIN) ou ≥ 50% (se CMAP < 80% do LIN), ou ausência.
- Bloqueio de condução: redução de amplitude proximal × distal ≥ 30% (exclui o nervo Tibial).
- Dispersão temporal: aumento da duração proximal × distal > 30% (≥ 100% no nervo Tibial).
A presença de alterações em pelo menos dois nervos sensitivos (latências prolongadas, amplitudes reduzidas ou lentificação) é exigida. O padrão de *sural sparing* com alteração dos nervos sensitivos superiores continua sendo marcador valioso.
Limiares de duração do CMAP distal (critério G) em **LFF 5 Hz** (padrão inicial): Mediano > 8,0 ms · Ulnar > 8,6 ms · Fibular > 8,5 ms · Tibial > 8,3 ms.
Tabela de Limiares de Duração do CMAP Distal por Filtro (Critério G):
| Filtro de Baixa Frequência (LFF) | N. Mediano | N. Ulnar | N. Fibular | N. Tibial |
|---|---|---|---|---|
| LFF 2 Hz | > 8,4 ms | > 9,6 ms | > 8,8 ms | > 9,2 ms |
| LFF 5 Hz (Padrão da Calc) | > 8,0 ms | > 8,6 ms | > 8,5 ms | > 8,3 ms |
| LFF 10 Hz | > 7,8 ms | > 8,5 ms | > 8,3 ms | > 8,2 ms |
| LFF 20 Hz | > 7,4 ms | > 7,8 ms | > 8,1 ms | > 8,0 ms |
4. Critérios de Suporte
Necessários para confirmação da CIDP a partir da categoria de "CIDP Possível":
5. Mimetizadores e Bandeiras Vermelhas
A ausência de explicação alternativa é premissa fundamental. As novas diretrizes recomendam fortemente:
- Rastreio de proteínas monoclonais (soro, urina e cadeias leves livres) em todos os adultos. Presença de IgM com fenótipo distal direciona para Neuropatia DADS / Anti-MAG - diagnóstico distinto com tratamento diferente.
- Nodopatias/Paranodopatias Autoimunes (Anti-NF155, CNTN1, Caspr1): suspeitar em pacientes com dor desproporcional, tremor, ataxia severa ou refratariedade precoce à IgIV.
- Síndrome de POEMS: pesquisar VEGF sérico e gamopatia lambda em casos com organomegalia, edema ou manifestações sistêmicas.
Referências e Erratas:
· van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society Guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force - Second revision. Eur J Neurol. 2021;28(11):3556–3583. doi:10.1111/ene.15056.
· Errata de 18 de Dezembro de 2021: Retificação dos critérios sensitivos para CIDP Possível na Table 3. Eur J Neurol. doi:10.1111/ene.15233.
· Doneddu PE, Bril V, Dalakas MC, et al. Electrodiagnostic criteria for CIDP: classification accuracy and comparison with other criteria. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2022;93(1):48–55. doi:10.1136/jnnp-2021-326599.
Perguntas frequentes
Quais os critérios eletrodiagnósticos EAN/PNS 2021 para CIDP?
Incluem aumento de latência distal, redução de velocidade, prolongamento de latência F, bloqueio de condução temporal e dispersão anormal em nervos especificados, conforme tabela EAN/PNS 2021.
Quantos nervos precisam preencher critérios?
Depende do nível de certeza clínica; o checklist aplica os limiares do consenso EAN/PNS 2021 para possível/provável CIDP.