Split Hand Index

Calculadora Split Hand Index para ENMG: biomarcador eletrofisiológico para Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), comparação APB vs ADM. Uso clínico exclusivo.

O Split Hand Index (SHI) compara amplitudes de CMAP de APB, IOD e ADM para detectar atrofia desproporcional da mão lateral - padrão sugestivo de ELA. A razão ADM/APB auxilia no diagnóstico diferencial.

SHI = (APB × IOD) / ADM  |  ADM/APB (Split Hand reverso)

Controles - SHI ≈ 9,1 (± 0,3)
ELA possível - SHI ≈ 5,1; limiar < 5,2
Sugestivo de ELA - SHI < 5,2 ou ADM/APB ≥ 4,5

Direito (R)

SHI (R) --
ADM/APB (R)
--

Esquerdo (L)

SHI (L) --
ADM/APB (L)
--

Split-Leg Index

O Split-Leg Index (SLI) = EDB/AH - análogo ao split-hand nos membros inferiores.

SLI = CMAP EDB (fibular) / CMAP AH (tibial)

Normal - mediana 0,7 (IQR 0,5–1,0)
Reduzido - sugere ELA de início nos MMII

Direito (R)

SLI (R) --

Esquerdo (L)

SLI (L) --

O que é o Split Hand Index e como interpretar

O Split Hand Index (SHI) quantifica a atrofia desproporcional da mão lateral na ENMG: SHI = (APB × IOD) / ADM (CMAP em mV). Em controles, a média é ≈ 9,1; valores < 5,2 são sugestivos de ELA (Menon et al., 2013). A razão ADM/APB ≥ 4,5 também favorece ELA; < 0,6 indica split hand reverso.

Fórmula e Parâmetros Básicos

O Split Hand Index (SHI) é calculado como: SHI = (CMAP do APB × CMAP do FDI/IOD) / CMAP do ADM, onde APB = Abdutor Curto do Polegar (inervado pelo nervo mediano), FDI/IOD = Primeiro Interósseo Dorsal (inervado pelo nervo ulnar) e ADM = Abdutor do Dedo Mínimo (inervado pelo nervo ulnar). Todas as amplitudes do Potencial de Ação Muscular Composto (CMAP) devem ser inseridas em milivolts (mV), refletindo a viabilidade e a quantidade de fibras motoras e axônios funcionantes no músculo alvo.

1. Introdução e Contexto Histórico

O fenômeno da "mão dividida" (ou split-hand syndrome) é um achado clínico e eletrofisiológico de extrema relevância no diagnóstico das doenças do neurônio motor, particularmente a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). O quadro refere-se à atrofia e fraqueza preferenciais e desproporcionais da musculatura da porção lateral da mão — especificamente o músculo abdutor curto do polegar (APB) e o primeiro interósseo dorsal (FDI/IOD) — em comparação com a relativa preservação da musculatura da região medial, representada pelo músculo abdutor do dedo mínimo (ADM). Na prática clínica, esse sinal muitas vezes pode ser notado de imediato, já no momento do cumprimento e aperto de mão inicial do paciente.

Historicamente, a primeira observação desse padrão de dissociação foi publicada por Andrew Eisen em 1992, que notou o comprometimento mais severo do APB em relação ao ADM na ELA. Em 1999, Satoshi Kuwabara reforçou esse achado e, em 2000, A. J. Wilbourn cunhou formalmente o termo "síndrome da mão dividida" (split-hand syndrome), incluindo a observação fundamental de que o FDI também sofre atrofia preferencial.

2. Fisiopatologia e Mecanismos Propostos

O aspecto mais intrigante do fenômeno split-hand é que o APB é inervado pelo nervo mediano, enquanto o FDI e o ADM são inervados pelo nervo ulnar. Entretanto, todos compartilham a mesma origem segmentar e radicular espinhal (C8–T1). Assim, a assimetria na degeneração foge a um padrão simples de lesão de nervo periférico isolado ou radiculopatia. Os principais mecanismos fisiopatológicos propostos incluem:

  • Representação Cortical e Hiperexcitabilidade (A Hipótese do Neurônio Motor Superior): Os músculos da região lateral da mão (APB e FDI), cruciais para a execução do movimento de pinça e destreza fina, possuem uma representação cortical muito mais ampla no homúnculo motor de Penfield em comparação ao ADM. Estudos avançados utilizando Estimulação Magnética Transcraniana (EMT) demonstraram que a inibição intracortical de curto intervalo (SICI) está significativamente mais reduzida nas representações corticais do APB e do FDI do que na do ADM em pacientes com ELA, refletindo uma hiperexcitabilidade cortical exacerbada que conduziria a uma degeneração motora anterógrada (excitotoxicidade).
  • Demanda Metabólica e Uso Periférico: Devido ao uso repetitivo e constante da musculatura APB e FDI nas atividades diárias humanas, postula-se que esses motoneurônios sofram maior estresse oxidativo e dano celular ao longo da vida, tornando-os mais vulneráveis ao processo neurodegenerativo.
  • A patologia Conjunta (TDP-43): Evidências mais recentes sugerem que a síndrome é reflexo do acometimento global característico da ELA, em que as inclusões da proteína TDP-43 afetam de modo incisivo e concomitante os neurônios motores superiores e inferiores.

3. O Índice Split-Hand (SHI) e Parâmetros de Interpretação

Para transpor a observação clínica para o campo objetivo, quantitativo e reprodutível, foi desenvolvido o Índice Split-Hand (SHI), extraído a partir do estudo de condução nervosa motora de rotina. Os principais parâmetros de interpretação e pontos de corte incluem:

  • Valor Diagnóstico: Um valor de SHI < 5,2 é altamente indicativo de ELA, conferindo a esta ferramenta neurofisiológica uma sensibilidade de 74% e uma especificidade de 80% a 88%.
  • Valores Médios Observados: A literatura reporta que os valores médios orbitam em 3,0 ± 0,5 para casos de ELA definida/provável, 5,1 ± 0,8 para ELA possível, e 9,1 ± 0,3 para pacientes com outras desordens neuromusculares simuladoras e controles saudáveis.
  • Formas Clínicas: O índice tende a ser caracteristicamente mais baixo e precocemente alterado na ELA com início espinhal no membro superior (onde a degeneração regional é incisiva), em comparação à ELA de início bulbar.
  • Razões Simples Adicionais: Além do SHI clássico, outras razões isoladas confirmam a mesma topografia de perda: uma razão isolada de CMAP APB / CMAP ADM < 0,6 ou uma razão CMAP IOD (FDI) / CMAP ADM < 0,9 também são critérios validados e fortemente sugestivos de ELA.

4. Diagnóstico Diferencial do Split-Hand

Embora altamente específico, o padrão split-hand puro ou índices reduzidos podem figurar no cenário clínico de outras patologias do neuroeixo:

  • Outras Doenças do Neurônio Motor: Pode ser detectado na Atrofia Muscular Espinhal (AME) autossômica dominante, Doença de Kennedy (atrofia muscular espinhal e bulbar ligada ao X), Atrofia Muscular Juvenil, Ataxia Espinocerebelar tipo 3 (SCA-3 / Doença de Machado-Joseph) e em quadros de síndrome pós-pólio.
  • Polineuropatias Hereditárias: Mutações específicas figuram classicamente com atrofia grave da região tenar simulando esse padrão. O protótipo é a doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 2D (CMT2D) associada à mutação no gene GARS. Também pode ser visto na neuropatia CMTX1 ligada à conexina 32 (GJB1).
  • Mimetizadores Não-Degenerativos (Falsos Positivos): Lesões isoladas da raiz T1 (radiculopatia), comprometimento crônico do tronco inferior do plexo braquial ou síndrome do desfiladeiro torácico (TOS) neurogênico verdadeiro. Tais quadros, contudo, costumam vir acompanhados de anormalidades nas fibras sensitivas ulnares e do cutâneo medial do antebraço, um achado não presente na ELA pura.

5. O Fenômeno de Split-Hand Reverso

Em contraponto à apresentação típica descrita, a literatura neurofisiológica documentou o fenômeno oposto: o Split-Hand Reverso. Este quadro evidencia-se por uma atrofia predominante e fraqueza da musculatura medial inervada pelas raízes mais baixas (C8–T1), com o músculo ADM sendo primariamente afetado em relação à preservação da região lateral (APB e FDI).

  • Identificação Objetiva: Se a razão CMAP ADM / CMAP APB for < 0,6, o split-hand reverso é corroborado neurofisiologicamente (apresentando uma especificidade que alcança 97,4% para a sua patologia de base primária). Em pacientes com ELA, essa mesma razão costuma ser inversamente alta (≥ 4,5).
  • Causas do Split-Hand Reverso: O principal diagnóstico anatômico atrelado a este fenômeno é a Doença de Hirayama (amiotrofia monomélica de membros superiores). Pode estar presente também em apresentações infantis de Atrofia Muscular Espinhal (AME), na amiotrofia espondilótica cervical grave (por microtrauma repetitivo na medula cervical anterior poupando os segmentos mais altos C5–C6) e em radiculopatias isoladas de C8.

6. Importância Prognóstica e Impacto nos Ensaios Clínicos

O hiato entre o início sintomático e o diagnóstico de certeza na ELA pode se estender entre 10 e 18 meses. A transição da observação visual da split-hand para o cômputo rápido do Índice Split-Hand (SHI) na sala de eletroneuromiografia eleva a exatidão diagnóstica de forma precoce. Ao oferecer um biomarcador seguro, o índice distingue a ELA de simuladores benignos, permite a inclusão mais precoce do paciente em ensaios clínicos robustos e apressa o início de terapias moduladoras direcionadas para tentar estancar a progressão da perda motora.

Referências:
· Menon P et al. Split-hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve 2013;47(2):218–223.
· Eisen A et al. Preferential spinal motor neuron loss in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci 1992;113(2):137–143.
· Wilbourn AJ. The "split hand" syndrome. Muscle Nerve 2000;23(1):138.
· Kuwabara S et al. Surface EMG and the split-hand index in ALS. J Neurol 2011;258(7):1383–1385.
· Wijesekera LC et al. Afferent inhibition and split-hand pattern in ALS. Brain 2009;132(Pt 5):1271–1284.

Perguntas frequentes

Qual o valor normal do Split Hand Index na eletroneuromiografia?

Em indivíduos controles, a média do SHI é aproximadamente 9,1 (± 0,3). Valores inferiores a 5,2 são altamente sugestivos de esclerose lateral amiotrófica (ELA).

Qual o ponto de corte do SHI para ELA?

SHI menor que 5,2 é o principal ponto de corte descrito por Menon et al. (2013), com sensibilidade de 74% e especificidade de 80–88% para ELA em relação a controles e doenças miméticas.

O que é o fenômeno da mão dividida (split hand)?

É o padrão clínico e eletrofisiológico de atrofia desproporcional dos músculos laterais da mão (APB e IOD) com preservação relativa do ADM, sugestivo de degeneração preferencial do neurônio motor inferior na ELA.

O que é o fenômeno de Split-Hand Reverso?

É o padrão oposto à mão dividida típica, caracterizado por atrofia predominante e fraqueza do músculo medial (ADM) com preservação da musculatura lateral (APB e FDI). Uma razão CMAP ADM / CMAP APB < 0,6 corrobora o split-hand reverso, sendo classicamente associado à Doença de Hirayama, amiotrofia espondilótica cervical e radiculopatias isoladas de C8.

Quais patologias podem simular o padrão Split-Hand?

Embora altamente específico para ELA, o padrão pode figurar em outras doenças do neurônio motor (como Atrofia Muscular Espinhal, Doença de Kennedy e Ataxia Espinocerebelar tipo 3), em polineuropatias hereditárias (especialmente Charcot-Marie-Tooth tipo 2D - gene GARS) e, como falso positivo, em lesões isoladas da raiz T1 ou do tronco inferior do plexo braquial (que, ao contrário da ELA, cursam com alteração sensitiva ulnar).

Conteúdo clínico: Dr. Wardislau Ferreira · Revisado por Dra. Carina Massaro

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O que é o Split-Leg Index e como interpretar

O Split-Leg Index (SLI) = CMAP EDB / CMAP AH (fibular profundo / tibial). Mediana normal 0,7 (IQR 0,5–1,0; Choi et al., 2020). Valores baixos sugerem ELA de início nos membros inferiores; diferenciar de radiculopatia L5 bilateral pelo contexto clínico e SNAPs.

Valores de referência

População SLI Fonte
Controles (mediana) 0,7 (IQR 0,5–1,0) Mousele 2024
ELA MMII Reduzido Simon 2015

O Split-Leg Index (SLI) é calculado como CMAP do EDB (Extensor Curto dos Dedos, nervo fibular profundo) / CMAP do AH (Abdutor do Hálux, nervo tibial).

O fenômeno split-leg reflete a degeração preferencial da via corticoespinhal para os músculos do compartimento anterior/anterolateral da perna (flexão dorsal do tornozelo - EDB, Tibial Anterior) com relativa preservação do compartimento posterior (AH, Gastrocnêmio). É análogo ao fenômeno split-hand nos membros inferiores e ajuda a diagnosticar a ELA de início nos membros inferiores.

Mediana normal: 0,7 (IQR 0,5–1,0; n = 300 controles). Ao contrário do Split-Hand Index, o SLI não é afetado por idade ou sexo, dispensando tabelas de correção. Valores acentuadamente baixos em fases iniciais correlacionam-se com progressão mais rápida e perda precoce da marcha (escores ALSFRS-R e CVF).

Armadilha clínica: radiculopatia L5 grave bilateral também reduz o CMAP do EDB com preservação do AH (S1/S2). O diagnóstico diferencial exige SNAPs normais (sural, fibular superficial) e sinais pirâmidais - contexto em que o SLI complementa o raciocínio clínico-eletrofisiológico.

Referências:
· Choi SJ, Sung JJ et al. Dissociated leg muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease: the ‘split-leg’ sign. Sci Rep 2020;10:15661.
· Simon NG, Kiernan MC. Dissociated lower limb muscle involvement in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol 2015;262(5):1424–1432.
· Mousele C et al. Neurophysiological indices for split phenomena: correlation with age and sex and potential implications in amyotrophic lateral sclerosis. Front Neurol 2024;15:1352995.
· Menon P et al. Neurophysiological indices in amyotrophic lateral sclerosis correlate with functional outcome measures, staging and disease progression. Clin Neurophysiol 2021;132(1):97–107.

Perguntas frequentes

Qual o valor normal do Split-Leg Index?

Mediana 0,7 (IQR 0,5–1,0) em controles (Choi et al., 2020). O SLI não varia com idade ou sexo.

Split-leg indica ELA?

SLI acentuadamente baixo em fase inicial pode correlacionar-se com ELA de início nos MMII; radiculopatia L5 grave bilateral também reduz EDB/AH — exige contexto clínico.

Conteúdo clínico: Dr. Wardislau Ferreira · Revisado por Dra. Carina Massaro

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